Diagnóstico e resultados

O diagnóstico da PTTa deve ser tratado como emergência médica e, por isso, é preciso prestar atenção em todos os sinais e sintomas que o paciente apresentar, sendo os principais:1 

• Trombocitopenia e manifestações hemorrágicas, especialmente na pele e em mucosas;
• Anemia hemolítica e sintomas como fadiga, palidez ou icterícia;
• Sintomas neurológicos centrais, podendo variar de dor de cabeça à AVC;
• Sintomas gastrointestinais, podendo incluir náusea, vômito ou diarreia;
• Sintomas cardíacos, desde dor torácica e palpitações até infarto fulminante;
• Insuficiência renal, com aumento dos níveis de creatinina, proteinúria ou hematúria;
• Sintomas não específicos, como febre, hipertensão ou decorrentes de tromboembolismo venoso.  

Além disso, é de extrema importância conhecer o histórico de cada paciente para averiguar a existência de potenciais gatilhos, como:2

• Infecções virais ou bacterianas;
• Doenças autoimunes, principalmente lúpus eritematoso sistêmico (LES) e síndrome antifosfolípide (SAF);
• Câncer, transplante de órgão sólido ou de medula óssea;
• Ingestão de medicamentos, como quininas, ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, interferon-alfa, ciclosporina, tacrolimo e outros imunossupressores e agentes quimioterápicos;
• Gravidez.

Ao suspeitar de PTTa, prossiga com os exames o mais rápido possível, e atente-se aos resultados, incluindo:3

• Hemograma completo e esfregaço sanguíneo, sendo observados anemia, trombocitopenia e esquizócitos;
• Contagem de reticulócitos elevada;
• Haptoglobina reduzida;
• Exame direto de antiglobulina (teste de Coombs direto) negativo;
• Desidrogenase láctica elevada por hemólise ou danos nos órgãos;
• Perfil de coagulação incluindo fibrinogênio, normal;
• Ureia, eletrólitos e creatinina alterados (insuficiência renal);
• Troponina T/Troponina I elevadas (acometimento cardíaco);
• Amostras de sangue coletadas antes da primeira troca plasmática (plasmaférese) devem ser enviadas para investigação de atividade reduzida de ADAMTS13 (<10%) e presença de autoanticorpos anti-ADAMTS13 para confirmação laboratorial de PTTa, mas seu resultado não deve ser aguardado para o início do tratamento quando há suspeita clínica de PTT.

O paciente

Para entender melhor como a PTTa afeta a vida dos pacientes, separamos um estudo de caso e dois relatos de pacientes que lidaram com a doença. Confira: