A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, caracterizada por uma deficiência da enzima ADAMTS13 no organismo. Sua incidência é de até 6 casos a cada 1 milhão de habitantes por ano.3 

A PTT pode ser congênita (PTTc) ou adquirida (PTTa), sendo a segunda forma mais comum, responsável por 95% dos casos.1 

Significado de PTTa


• Púrpura: indica que há sangramento em pequenos vasos sanguíneos sob a pele, causando manchas avermelhadas, um dos sintomas da doença.4,5
• Trombocitopênica: indica plaquetopenia por consumo, uma vez que as plaquetas estão sendo consumidas para formar microtrombos.4,5
• Trombótica: refere-se aos microtrombos formados pelo acúmulo de multímeros de alto peso molecular e disseminados nos vasos sanguíneos.4,5
• Adquirida: expressa que você não nasceu com a doença, mas a desenvolveu ao longo da vida.4,5

Causa 


Na PTTa, os autoanticorpos anti-ADAMTS13 são produzidos pelo organismo, impedindo a clivagem do FvW.4,5 As plaquetas se aderem espontaneamente aos multímeros de alto peso molecular do FvW, gerando microtrombos vasculares ricos em plaquetas.4,5

A contínua formação dos microtrombos leva à anemia hemolítica microangiopática e isquemia tecidual.4,5 Os principais órgãos afetados são: cérebro, coração e rins.4,5 Os danos podem ser graves e potencialmente fatais.4,5

Os sintomas 


Os pacientes podem manifestar diversos sintomas. Inicialmente, a maioria apresenta sintomas inespecíficos, como febre.4,5 

Além disso, a formação de microtrombos pode causar:4,5
• Dor de cabeça, confusão e visão turva; 
• Dor no peito; 
• Fadiga, icterícia (pele e olhos amarelados) e urina escura; 
• Problemas renais. 

Já a plaquetopenia pode levar a:4,5 
• Sangramentos pela gengiva ou nariz;
• Petéquias (pequenas hemorragias, que se apresentam como pontinhos vermelhos com cerca de 2 mm);
• Púrpuras (pontos hemorrágicos maiores que a petéquia, podendo chegar a 1 cm).

Importância do diagnóstico precoce


Sem tratamento, a taxa aguda de mortalidade da PTTa é de até 90%2 e o tempo médio entre o diagnóstico e a morte na fase aguda, em pacientes tratados com troca plasmática (plasmaférese), é de 9 dias.6

Apesar dos tratamentos com plasmaférese e uso de imunossupressores, a taxa aguda de mortalidade chega até 20%.6

Devido aos índices elevados de mortalidade, a PTTa é uma emergência médica que necessita de diagnóstico precoce2 para prevenir as mortes e promover uma boa qualidade de vida para os pacientes.

A PTTa é diagnosticada com base nos sinais e sintomas clínicos, exame físico e testes sanguíneos laboratoriais para averiguar o nível de atividade da enzima ADAMTS 13 e a presença de seu anticorpo inibidor.5