O Lyso-Gb3 é um importante biomarcador para doença de Fabry,1 sendo uma importante ferramenta para monitorar pacientes com a doença antes e após o início da terapia, já que seus níveis estão diretamente relacionados ao grau de severidade da doença esurgimento dos sintomas com maior especificidade do que observada com a dosagem de GL3 (GB3). Dessa maneira, sua avaliação se justifica a fim de melhor monitorar a progressão da doença em pacientes diagnosticados não tratados, auxiliando a tomada de decisão sobre o melhor momento para dar início ao tratamento e avaliar a resposta terapêutica após sua instituição. Para ambas as situações, recomenda-se, ao menos, a avaliação anual deste biomarcador.2

Após o início da terapia, é esperada a queda dos níveis de Lyso-Gb3. Pacientes que mantém níveis elevados ou apresentam oscilação desses níveis devem ter seus esquemas terapêuticos reavaliados. Na suspeita de falha terapêutica ou em situações de reação à infusão, sugerem-se as dosagens de GL3 e de IgG e IgE, respectivamente, associadas à dosagem de Lyso-Gb3.2 Neste caso, deverá ser coletado sangue total e não em papel filtro, como ocorre na dosagem isolada de Lyso-Gb3.

Confira abaixo como realizar a coleta e envio de amostras de GL3 e Lyso-Gb3.

Lyso-GB3 e GB3 Instruções para coleta e envio

GB3
Instruções para coleta e envio
Caso seja realizada a dosagem de Lyso- Gb3 isoladamente, a coleta pode ser realizada em papel filtro, através da técnica de Dry Blood Spot (DBS), conforme instruções do vídeo abaixo: