A Púrpura Trombocitopênica Trombótica adquirida (PTTa) também é chamada de PTT imunológica e pode ser classificada como primária ou secundária, necessitando de tratamento imediato em ambas as ocasiões.1

Na PTT primária, responsável pela maioria dos casos, a causa ou doença subjacente que possa precipitar o desenvolvimento de autoanticorpos anti ADAMTS13, reduzindo a atividade da enzima a níveis menores que 10%, não é óbvia.2

Já a PTTa secundária diz respeito aos casos em que podemos identificar uma condição ou doença subjacente definida ou gatilho, como doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, infecção por citomegalovírus ou um fator precipitante específico (por exemplo, gravidez ou uso de alguns medicamentos).2 Nesse caso, o tratamento da comorbidade ou manejo da condição subjacente podem ser necessários, bem como a terapia de PTT padrão.2

Incidência e dados demográficos

A PTTa tem uma incidência anual relatada de 1-2 novos casos por milhão de pessoas3 e a idade dos pacientes é em média de 40 anos, com casos tipicamente observados em pacientes entre 30 e 50 anos4 e majoritariamente do sexo feminino.4

Um estudo realizado nos EUA demonstrou que até 44% dos pacientes com PTTa são afro-americanos e que a taxa da doença é 9 vezes maior entre a população negra do que em qualquer outra etnia.5

Fisiopatologia

Em condições fisiológicas, os multímeros de alto peso molecular do Fator de von Willebrand são clivados pela metaloprotease ADAMTS13 em multímeros menores e funcionais para a adesão das plaquetas.3

A diminuição da atividade da ADAMTS13 resulta no acúmulo desses multímeros, favorecendo a agregação plaquetária espontânea através da proteína GPlb da membrana plaquetária7 e, consequentemente, a formação de microtrombos. A contínua produção e disseminação dos microtrombos na circulação é responsável por diversos sinais e sintomas da PTT. 
Apresentação clínica

Há 50 anos, o diagnóstico da PTT era definido pela apresentação dos seguintes sinais e sintomas clínicos:8

Na última década, houve a atualização dos parâmetros clínicos utilizados para diagnosticar a PTT.9

 

Sinais e sintomas10

  • • Trombocitopenia grave (plaquetas <30x109 células/L);
    • Manifestações de sangramentos;
    • Anemia Hemolítica Microangiopática (AHMA) caracterizada pela presença de esquizócitos no sangue periférico;
    • Fadiga, dispneia, cefaleia, convulsões, AVC, infarto do miocárdio, proteinúria/hematúria, dor abdominal;
    • Outros sinais de isquemia de órgãos (as lesões podem ocorrer em qualquer órgão, mas frequentemente afetam o coração, o cérebro e os rins). 

Atualmente as diretrizes da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia (ISTH) recomendam o uso de escores clínicos (French ou Plasmic escores) para diagnosticar clinicamente a PTT.11

 

LINK: https://www.isth.org/page/TTPGuidelines