Apesar da plasmaférese e imunossupressão, os pacientes com PTTa seguem com risco de complicações trombóticas, como infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico e insuficiência renal.1,2

 

Mesmo com o tratamento, a taxa de mortalidade aguda pode chegar até 20% e o tempo médio desde o diagnóstico até a morte é de 9 dias.1,2 Além disso, 42% dos pacientes podem enfrentar refratariedade ao tratamento.3

 

Os casos de PTTa são graves e 50% dos pacientes podem apresentar exacerbações da doença.2

 

O paciente que sobrevive a um episódio de PTTa tem até 84% de risco de recaída ao longo da vida.4

 

Devido a essas taxas elevadas, é essencial atentar-se aos sinais e sintomas para diagnosticar clinicamente a PTTa e iniciar o tratamento o mais rapidamente possível, protegendo os pacientes contra o alto risco de mortes precoces e demais danos graves aos órgãos.

Diagnosticando a PTT

A PTT é uma microangiopatia trombótica (MAT) e os sinais frequentes são trombocitopenia (tipicamente <30x109 células/L) e anemia hemolítica microangiopática (AHMA) caracterizada por esquizócitos no esfregaço de sangue. Os sintomas frequentemente associados são:5

• Cefaleia, confusão mental, acidente vascular cerebral, convulsões, coma;
• Sangramentos, como hemorragia cutânea e de mucosa (púrpura, petéquias, equimoses, menorragia, hematomas, epistaxe);
• Infarto do miocárdio;
• Fadiga, fraqueza e dispneia;
• Manifestações renais (proteinúria ou hematúria);
• Febre;
• Dor abdominal e diarreia.

É importante também observar os níveis de plaquetas e creatinina e conhecer o histórico do paciente para identificar condições como câncer, gravidez ou infecções.

Tratamento da PTT


O paciente na fase aguda da PTT pode necessitar de medidas de terapia intensiva para estabilização de seu quadro clínico, além do início urgente do tratamento da PTT, com:  

• Plasmaférese diária para reduzir a quantidade de autoanticorpos anti-ADAMTS13 circulantes no organismo, remover os multímeros de FvW de alto peso molecular e repor níveis da enzima ADAMTS13. 

• Imunossupressão para controlar a condição autoimune subjacente, reduzindo a produção de autoanticorpos anti-ADAMTS13.

Uma abordagem mais assertiva para combater a ação dos microtrombos produzidos na PTT é necessária para melhorar o tratamento da doença.
 

Acompanhamento do paciente com PTT


Devido ao grande risco de recaída, o acompanhamento do paciente com PTT é crítico e deve incluir consultas médicas periódicas, monitoramento da atividade da enzima ADAMTS13 e observação dos possíveis danos causados aos órgãos, como coração, cérebro e rins. 

As recaídas são resultado de nova deficiência grave da ADAMTS13, causada pela persistência ou recorrência na produção de anticorpos anti-ADAMTS13. Até o momento, a atividade da enzima é o único teste laboratorial específico capaz de prever recaídas de PTT durante o acompanhamento de pacientes em remissão clínica.5 

Independentemente do exame físico e dos parâmetros laboratoriais normais, muitos pacientes que sobreviveram à PTT relataram uma recuperação incompleta, com impacto na qualidade de vida relacionada à saúde geral. Notou-se também que deficiências neurológicas, hipertensão arterial e depressão são mais prevalentes em sobreviventes de PTT do que na população em geral.