Apresentação1

Solução injetável de 2,9 mg/5 mL.

Cada mL de Aldurazyme® contém 0,58 mg de laronidase.

Dose recomendada: 0,58 mg/kg.

Conservar Aldurazyme® sob refrigeração, à temperatura entre 2 e 8 °C. Não congelar.

 

Antes de iniciar a infusão

Materiais necessários

O concentrado da solução para infusão deve ser diluído em solução de cloreto de sódio 9 mg/mL (0,9%), utilizando técnica asséptica.1

 

Determine o volume total de solução para infusão de cloreto de sódio 9 mg/mL (0,9%) a ser utilizado com base no peso corporal do paciente:1

  • O volume total final deve ser de 100 mL, se o peso corporal for menor ou igual a 20 kg; ou
  • O volume total final deve ser de 250 mL, se o peso corporal for superior a 20 kg.

É recomendado que a solução diluída de Aldurazyme® seja administrada utilizando equipamento de infusão equipado com filtro em linha de 0,2 μm.1

 

Materiais adicionais

  • Agulhas (diâmetro ≥20 G).
  • Seringas (10 mL, 20 mL ou 50 mL).

 

Dicas para a preparação

Remova o número necessário de frascos do refrigerador aproximadamente 20 minutos antes, para permitir que atinjam a temperatura ambiente (<30 °C). Não aqueça os frascos nem os leve ao micro-ondas.

 

Antes de diluir o Aldurazyme®:

  • Espere que o paciente esteja realmente na unidade de cuidados;
  • Insira a linha venosa, periférica ou central;
  • Antes da diluição, inspecione visualmente cada frasco para verificar se há material particulado e mudança na coloração. A solução é transparente a levemente opalescente, incolor a amarelo pálido, e deve estar livre de partículas visíveis. Algumas partículas translúcidas podem estar presentes. Não utilize frascos que exibam material particulado ou mudança na coloração.

 

Deve-se avaliar cuidadosamente o estado clínico do paciente antes da administração de Aldurazyme®:1

  • Verificar peso (mensalmente);
  • Verificar sinais vitais – SSVV (pressão arterial [PA], frequência cardíaca [FC], temperatura [T], frequência respiratória [FR], saturação de oxigênio e dor) – ao chegar.
  • Se houver alteração em SSVV, comunicar ao médico para avaliação clínica.

 

Diluição1

Determine o número de frascos a serem diluídos, com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 0,58 mg/kg [peso do paciente (kg) x 1 mL/kg de Aldurazyme® = total de mL de Aldurazyme®, em seguida, total de mL de Aldurazyme® ÷ 5 mL por frasco = total de frascos]. Arredonde até o próximo frasco inteiro.

Administração1

Pré-tratamento com antipiréticos e/ou anti-histamínicos é recomendado aproximadamente 60 minutos antes do início da infusão.

A velocidade inicial da infusão de 10 mcg/kg/h pode ser gradativamente aumentada a cada 15 minutos durante a primeira hora, conforme tolerado, até que a velocidade máxima de 200 mcg/kg/h de infusão seja atingida.

A velocidade máxima é, então, mantida para o restante da infusão (de duas a três horas).

O volume total da infusão deve ser administrado durante aproximadamente 3 a 4 horas.

Monitoramento do paciente

Os pacientes tratados com Aldurazyme® podem desenvolver reações associadas à infusão definidas ou outro evento adverso relacionado à infusão que ocorre durante a infusão ou antes do final do dia em que a infusão foi administrada. Algumas reações associadas à infusão podem ser graves.2

Os pacientes tratados com Aldurazyme® devem ser monitorados de perto e todas as reações adversas devem ser relatadas. Isso é particularmente importante em:2

  • Reações associadas à infusão;
  • Reações retardadas;
  • Possíveis reações imunológicas.

 

Pacientes com comprometimento grave preexistente das vias aéreas superiores

Reações graves associadas à infusão com envolvimento das vias aéreas superiores foram relatadas.2 Esses pacientes devem ser monitorados continuamente e apenas infundidos com Aldurazyme® em um ambiente clínico apropriado, onde o equipamento de ressuscitação para manejo de emergências médicas esteja prontamente disponível.2

 

Manejo das reações associadas à infusão

Ao observar qualquer alteração e/ou qualquer queixa do paciente:

  • Pausar a bomba de infusão imediatamente;
  • Comunicar ao médico de plantão e proceder conforme preconizado pelo médico responsável;
  • Verificar os SSVV (PA, FC, T, FR, saturação de oxigênio e dor).

Reações muito comuns (ocorrem em mais de 10% dos pacientes que usam esse medicamento):1

  • Náusea;
  • Pirexia;
  • Infecção no trato respiratório superior;
  • Artralgia e calafrios;
  • Cefaleia, hiper-reflexia e parestesia;
  • Angioedema e erupção da pele (rash cutâneo);
  • Rubor e acesso venoso precário.

O estado do anticorpo deve ser monitorado e relatado regularmente

É provável que quase todos os pacientes desenvolvam anticorpos IgG para laronidase, principalmente dentro de três meses do início do tratamento.2

Pacientes que desenvolveram anticorpos ou sintomas de reações associadas à infusão devem ser tratados com cuidado ao administrar Aldurazyme®.2

As reações associadas à perfusão geralmente são controladas diminuindo o ritmo da infusão e tratando o paciente com anti-histamínicos e/ou antipiréticos para permitir, cerca de 60 minutos antes da infusão, que ele continue o tratamento.2

 

Se houver reações adversas

 

Após estabilizar o paciente e proceder conforme a prescrição médica, deve-se fazer a notificação para farmacovigilância no período de 24 horas conforme informações a seguir.