Este estudo analisa a osteonecrose avascular (AVN) na Doença de Gaucher tipo 1 (DG1), baseado em uma pesquisa de 20 anos com 155 pacientes. Identifica fatores de risco para AVN, incluindo genótipo GBA, níveis de lyso-GL-1, histórico de AVN e tipo de terapia enzimática. Destaca-se a correlação entre velaglucerase e maior risco de AVN. O documento oferece insights importantes para o manejo da DG1, enfatizando o risco persistente de AVN mesmo com terapias modernas.