Existem dois tipos principais de hemofilia: a hemofilia A, causada por uma baixa concentração do fator VIII de coagulação; e hemofilia B, causada por baixos níveis de fator de coagulação IX. A hemofilia A é quase quatro vezes mais comum que a hemofilia B. 2

    A apresentação clínica das hemofilias A e B é semelhante, caracterizada por sangramentos intra‑articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades. As hemartroses afetam mais frequentemente as articulações do joelho, tornozelo, cotovelo, ombro e coxofemoral.

    Os episódios hemorrágicos podem surgir espontaneamente ou após traumas e variam de acordo com a atividade residual coagulante do fator VIII ou fator IX, que determina a classificação da gravidade da hemofilia.3

    A hemofilia é mais comum e geralmente mais grave nos homens; no entanto, as mulheres também podem ser afetadas. 

    Um homem é afetado se ele tiver o gene da doença em seu cromossomo X. 

    Mas se uma mulher tem o gene da doença em um de seus cromossomos X, ela é considerada portadora. Ela pode então passar o gene para seus filhos.4

    O tratamento adequado da hemofilia envolve equipe multidisciplinar que inclui o hematologista, fisioterapeuta, enfermagem, fisiatra, farmacêutico, odontólogo, assistente social e psicólogo

    O principal tratamento para a hemofilia é a reposição dos fatores de coagulação ausentes ou em baixa concentração no organismo, conhecidos como terapia de reposição.5   

    É recomendado que os fatores de coagulação sejam repostos regularmente (profilaxia) para evitar sangramentos. 

    A maioria dos pacientes com hemofilia é tratada em Centros de Tratamento de Hemofilia reconhecidos nacionalmente (hemocentros).6  

    Atualmente, as pessoas com hemofilia que têm acesso ao tratamento de reposição de fatores de coagulação podem ter uma expectativa de vida normal.1

    1. What is hemophilia? Hemophilia Federation of America. http://hemophiliafed.org/bleeding-disorders/hemophilia. Acesso em Novembro/2019.
    2. Facts. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/ hemophilia/facts.html. Acesso em Novembro/2019.
    3. Manual de hemofilia / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – 2. ed., 1. reimpr. – Brasília : Ministério da Saúde, 2015.
    4. What causes hemophilia? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www. nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ hemophilia/causes. Acesso em Novembro/2019.
    5. How is hemophilia treated? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi. nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/ treatment. Acesso em Novembro/2019.
    6. Hemophilia Treatment Centers (HTCs). Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/ HTC.html. Acesso em Novembro/2019.

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