A PTT está especificamente relacionada a uma deficiência grave na enzima ADAMTS13, a protease específica que cliva o fator de von Willebrand. A deficiência de ADAMTS13 é mais frequentemente adquirida por meio de desenvolvimento de autoanticorpos anti-ADAMTS13, mas a PTT também pode ser congênita, apesar de forma mais rara, herdada por mutações do gene ADAMTS13.1

    Os principais sintomas são2: 

    - Anemia 

    - Contagem de plaquetas baixa, causando manchas roxas pelo corpo

    - Anormalidades neurológicas (ex.: confusão mental, convulsões, dor de cabeça)

    - Febre

    - Alterações urinárias

    Incidência anual3,4: ~ 2 casos por milhão de habitantes
    Prevalência3,4: 3 a 13 casos por milhão de habitantes
    Média de idade ao diagnóstico3,4: 40 anos
    Mais comum em mulheres.3,4

     

    Hematologista
    Hemoterapeuta

    A PTT é uma emergência médica. O tratamento deve ser iniciado o quanto antes.2
    Somente um médico pode dizer qual tratamento é mais adequado para cada caso, incluindo posologia e duração.2,5

    1. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; for British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335.
    2. Coppo P, Veyradier A. Presse Med. 2012;41(3 Pt 2):e163–76.
    3. Kremer Hovinga, J., Coppo, P., Lämmle, B. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers; 3, 17020 (2017)
    4. Reese, Pediatr Blood Cancer 2013;60:1676–1682
    5. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846.

     

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