Dr. Jesus Villarrubia
Dr. Jesus Villarrubia é o hematologista espanhol presente nos ensaios clínicos pivotais para alfaolipudase. Estuda doenças raras, apresenta as diversas necessidades que esses pacientes lidam em suas rotinas e questiona se as prioridades dos médicos vão de encontro com os desafios apresentados.
Reflexão inicial
“Sempre tenho a sensação que o baço é um órgão pouco valorizado. É um órgão que tem muitas funções e muitas pessoas podem pensar que nenhuma dessas funções são exclusivas do baço. Pensam que se retirar o baço de um paciente, outro órgão irá suprir suas funções e não teremos problemas. Isso pode ser verdade, mas não é completamente correto, o baço é um órgão absolutamente fundamental e não podemos menosprezá-lo”. Dr. Jesus Villarrubia“
O que define um baço grande? O que é a esplenomegalia?
A definição de esplenomegalia ainda não é um consenso em estudos científicos. Essas são algumas dificuldades na identificação desses pacientes:
Em adultos, baço apresentando menos de 14 cm no eixo craniocaudal, 14-20 cm moderado e mais de 20 cm, grave1
Segundo o peso, um baço entre 500-1000 g é esplenomegalia e mais de 1000 g é esplenomegalia massiva2.
Em adultos, um baço palpável não é sempre um sinónimo de patologia3
Até 16% dos baços palpáveis apresentam tamanho normal nos exames de imagem3
Até 28% de exames clínicos normais apresentavam esplenomegalia nos exames de imagem3
Em crianças, deve ser acompanhado segundo a idade.1
A esplenomegalia pode ser definida por um quadro de aumento de função, infiltração e congestão esplênicas. 4
Aproximadamente 2% da população mundial têm esplenomegalia. Em algumas áreas geográficas existe uma maior incidência (etiologia), como na Ásia e na África, o que é conhecido como esplenomegalia tropical. Na maioria dos casos é um aumento do baço que implica em uma doença sistêmica. Em países desenvolvidos a esplenomegalia pode significar: doenças hematológicas, doenças hepáticas, infecções ou doenças metabólicas de depósito.4
Aprofundamento – O Baço
Funções hematológicas5:
Hematopoiese:
Na fase fetal, o baço é o órgão hematopoiético primordial. Produz hemácias, leucócitos, plaquetas e macrófagos além de armazenar ferro.
Em casos de perda da função da medula óssea, o baço pode retomar essa função.
Maturação e destruição dos glóbulos vermelhos
Glóbulos vermelhos maduros ou defeituosos são eliminados nos macrófagos do baço. É um filtro do sangue onde também são eliminados microorganismos.
Essa característica é importante porque explica a esplenomegalia especialmente em doenças de depósito lisossomal (DDLs)
Funções imunológicas5:
Participada imunidade celular e humoral, através da produção de linfócitos. Produz opsoninas (tuftina e propertina), fundamentais para as bactérias com cápsula.
Antes de retirar um baço é fundamental e muito menos agressivo, realizar a biópsia de medula óssea.6
Sinusoide esplênicos. Esquema (2)
Macrófagos e plaquetas e cordones
CD 68 – Macrófagos
Os capilares do baço são permeáveis e os componentes celulares podem entrar sem problemas. Se não é possível, ficam armazenados nos espaços em branco, que, cheios de macrófagos, devem eliminar essas células. Se essas macrófagos tem algum problema e não conseguem destruir os componentes celulares que precisam ser destruídos, os macrófagos irão aumentar e consequentemente, o baço também.
Pacientes com esplenomegalia na prática clínica7:
É importante investigar além da esplenomegalia para se ter um diagnóstico mais preciso. Orientamos a investigação de acordo com o contexto clínico em que a esplenomegalia aparece:
Não é comum que um paciente chegue a consulta apenas com esplenomegalia, a menos que ela seja massiva, não é fácil de ser detectada (nem pelo médico de rotina nem pelo próprio paciente).
Complicações da esplenomegalia massiva, provavelmente sem diagnóstico4:
Infartos esplênicos.
Rotura esplênica.
Transtornos hemodinâmicos:
Aumento do volume esplênico,
Aumento do fluxo cardíaco,
Aumento do fluxo sanguíneo esplênico com hipertensão portal, aumento
da pressão intrabdominal com dificuldade respiratória e hipertensão pulmonar
Hidronefrose obstrutiva.
Essas complicações parecem ter maior relação com a causa da esplenomegalia do que com a esplenomegalia em si.
Os infartos esplênicos não são frequêntes em casos de cirrose, por exemplo 4
Doença de Gaucher ou ASMD?
Nessas duas doenças raras, esplenomegalia é um sintoma chave para o diagnóstico. Usamos como exemplo a Doença de Gaucher por ser teremos mais referênciais bibliográficas. Esse paciente pode apresentar uma aumento do fígado de 5 vezes o tamanho normal, um baço até 100 vezes aumentado. Entretanto, a quantidade acumulada de lipídios patológico nesses órgãos representa menos de 2% do peso do tecido adicional8;
Medula óssea – Doença de Gaucher
Medula óssea de ASMD
Saiba mais sobre as semelhanças clínicas de ASMD e Doença de Gaucher
Conclusões
A esplenomegalia, na maioria dos casos, implica em uma doença sistêmica..
A ecografia é a melhor alternativa para sua mensurar a esplenomegalia.
Para uma interpretação correta, é importante saber a idade e o peso do paciente.
É fundamento uma boa história clínica, incluindo antecedentes familiares.
Em crianças, infecções são a causa mais frequente de esplenomegalia
Febre, perda de peso e sudorese notura podem sugerir uma patología maligna, ainda que esta também possa aparecer sem esses sintomas.
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Referências:
